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医薬品リファレンス

Glycerol phenylbutyrate

Glycerol phenylbutyrate is a medicine in the class miscellaneous.

  • 薬効分類: Miscellaneous

最終更新日 出典: US FDA label, EMA SmPC

医療従事者向け・参照専用。このページは簡潔な要約であり、医学的助言ではなく、公式の添付文書や臨床判断に代わるものではありません。処方・調剤の前に必ず確認してください。

このページの臨床コンテンツは英語でのみ提供されています。

要点

薬効分類
Miscellaneous
ATCコード
A16AX09
一般的な剤形
溶液
一般的な規格
1.1 g/ml
既知の相互作用
28 (重大: 3 · 中等度: 12 · 軽度: 13)
商品名
2
国・市場
2

剤形、規格、商品名は国によって異なります。お手元の製品をご確認ください。

作用のしくみ

RAVICTI is a triglyceride containing 3 molecules of PBA. Its active moiety PAA conjugates with glutamine in the liver and kidneys to form PAGN, which the kidneys excrete. PAGN contains 2 moles of nitrogen, like urea, and provides an alternate route for waste nitrogen excretion.

成人の通常用量(添付文書の要約)

UCD, phenylbutyrate-naive patients: 4.5 to 11.2 mL/m2/day (5 to 12.4 g/m2/day) orally, given in 3 equally divided doses in patients 2 years and older; starting dose 4.5 mL/m2/day for patients with some residual enzyme activity; maximum total daily dosage 17.5 mL

添付文書の最初の用法・用量の行のみの要約です。用法・用量の全項目はアプリでご覧いただけます。

妊娠と授乳

妊娠
Unknown Limited human data are insufficient to inform risk. Animal studies showed maternal toxicity and, at higher doses in rats, reduced fetal weights and skeletal variations.
授乳
Unsafe No human milk data. Because of potential for serious adverse reactions in the infant, breastfeeding is not recommended.

報告されている副作用

  • Diarrhea
  • Flatulence
  • Headache
  • Abdominal pain
  • Vomiting
  • Decreased appetite

禁忌

  • Known hypersensitivity to phenylbutyrate.

注意が必要な方

  • Neurotoxicity: PAA may be toxic; reduce dosage for neurotoxicity symptoms.
  • Pancreatic insufficiency or intestinal malabsorption may reduce drug absorption and ammonia control; monitor ammonia closely.
  • Not indicated for acute hyperammonemia.

妊娠中または授乳中であること、腎臓や肝臓の病気、アレルギー、ほかに使用しているすべての薬やサプリメントについて、薬剤師または医師にお伝えください。

主な相互作用 (28)

All 28 interactions, with severity and what to do

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  • Dosing by age, kidney and liver function, and further dose lines
  • Renal and hepatic dose adjustments
  • Paediatric dosing
  • Dosing in older adults
  • How to give it
  • Pharmacokinetics
  • Patient counselling points
  • Food interactions
  • IV preparation and dilution

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よくある質問

What is Glycerol phenylbutyrate used for?

Glycerol phenylbutyrate is a medicine in the class miscellaneous.

What side effects have been reported with Glycerol phenylbutyrate?

Diarrhea, Flatulence, Headache, Abdominal pain, Vomiting, Decreased appetite.

Can Glycerol phenylbutyrate be taken in pregnancy or while breastfeeding?

Pregnancy: Unknown. Limited human data are insufficient to inform risk. Animal studies showed maternal toxicity and, at higher doses in rats, reduced fetal weights and skeletal variations. Breastfeeding: Unsafe. No human milk data. Because of potential for serious adverse reactions in the infant, breastfeeding is not recommended.

What does Glycerol phenylbutyrate interact with?

MediHelp lists 28 known interactions for Glycerol phenylbutyrate. Major: 3 · Moderate: 12 · Minor: 13. The most serious include Dexamethasone, Sodium valproate, Valproic acid.

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